REDACCIÓN - El equipo liderado por Óscar Fernández-Capetillo del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) ha identificado una posible causa de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) de tipo hereditario, conocida como ELA familiar. En un estudio publicado en Molecular Cell, se sugiere que la acumulación de proteínas ribosomales disfuncionales en las neuronas motoras puede ser responsable de esta forma de ELA, similar a un grupo de enfermedades raras llamadas ribosomopatías.

Las proteínas ribosomales, que normalmente forman parte de los ribosomas encargados de la producción de proteínas, se acumulan en las neuronas motoras afectadas por la ELA, causando disfunción celular y, eventualmente, la muerte de estas células.

Este hallazgo no solo ofrece una nueva comprensión del origen de la ELA, sino que también sugiere una posible vía de tratamiento. El equipo del CNIO ha explorado la reducción de la producción de ribosomas como una estrategia para disminuir la acumulación de "basura" ribosomal y reducir la toxicidad en las células.

Además, el estudio revela una conexión entre el estrés nucleolar, que afecta a los nucléolos responsables de la producción de ribosomas, y el envejecimiento. Los investigadores observaron que la generación de estrés nucleolar en animales de laboratorio condujo a un envejecimiento acelerado, debido a la acumulación de proteínas ribosomales no funcionales. La reducción de la producción de ribosomas en estos animales resultó en una prolongación de la esperanza de vida.

Estos hallazgos abren nuevas perspectivas en la comprensión y tratamiento de la ELA, así como en la investigación del proceso de envejecimiento. El estudio fue financiado por varias entidades, incluido el Ministerio de Ciencia, Innovación y Universidades, la Asociación Española contra el Cáncer y la Fundación "la Caixa".